一、前言

　　狂牛病（Mad Cow Disease）是牛海綿狀腦病（Bovine spongiform encephalopathy）的俗稱，也是傳染性海綿狀腦病（Transmissible spongiform encephalopathy）的一種。它是最早於1986年在英國被發現的一種引起牛致死性的傳染性神經退行性疾病。由於它既不是由細菌也不是病毒而是由一種有感染力又可抵抗高溫和高壓叫做普利昂（Prion）的蛋白質所引起。由於它已由歐洲傳到亞洲和北美洲，加上1996年以來，發現人的新型庫賈氏病（new variant CJD；nvCJD）和狂牛病有關，因而造成各國的恐慌，紛紛採取相關的防疫監測和禁止相關產品進口的嚴密措施。

　　我國從未發生過狂牛病，由於它是人畜共通的傳染病，在越來越多的國家已被該病侵入的危險時刻，如何將該病完全隔絕在外，是為當務之急。

二、起源和病症

　　在1986年，英國農業部的獸醫人員檢查和解剖發狂（有神經症狀）的牛隻時，發現牛隻的腦部組織呈現海綿狀的空洞化，所以最初稱呼有這種症狀的牛隻為狂牛病。由於當時並無法分離到致病的病原，也找不到發病的原因，所以不知道它的嚴重性，於是這個病就這樣跟著牛隻的移動和肉骨粉的銷售與使用，把疾病散開，甚至於傳到其他國家。該病到了1990年才被定名為牛海綿狀腦病。自1986年迄今，發生狂牛病的國家如表1。

　　引發該病的病原稱之為普利昂（Prion），是一種缺乏核酸並具感染力的蛋白質，其本身並不會增殖，但會經某種原因所造成連鎖反應的激活，而成倍數的成長，進而使鄰近健康神經細胞的蛋白質變成不正常後，造成神經細胞的壞死，終成空洞化。動物體內的神經細胞內也有正常的普利昂，當某種原因造成它變性時，亦會形成相同的空洞化結果，狂牛病於是發生。

　　為供應人類的蛋白質消費，在英國畜牧業中，牛、羊的生產佔舉足輕重的地位。在飼養和繁殖的過程中，一定會有死亡和不能供人食用的病、老、殘、弱的牛、羊，這些動物和屠宰過程廢棄的屠體、內臟等都經由化製成肉骨粉，再成為牛、羊和其他動物的飼料原料。由於普利昂對化製過程的高溫和高壓有非常強的抵抗性，加上引起狂牛病和羊搔癢症（Scrapie）的普利昂是非常相似的，所以狂牛病就因此而傳播開來。很多的證據顯示，最初牛隻的狂牛病是由於飼餵由業經感染搔癢症羊隻所製成的肉骨粉所致，但原因如何，有待進一步的調查研究，因為羊隻的搔癢症已存在於羊群和餵牛隻肉骨粉的習慣都已有上百年的歷史，但從無此種疾病的發生。

　　狂牛病的潛伏期非常長，可達10年之久，且多發於5歲以上的牛。感染牛隻主要出現神經的症狀有如：對聲音及觸覺敏感；頻頻舔鼻與磨牙；易被激怒；理智喪失；垂頭；運動失調和不敢跨過小水溝等。

　　病牛的腦、脊髓等神經組織、眼球、扁桃腺等淋巴組織和腸管等內臟或雜粹含有非常大量的普利昂，其他如肉、油脂、血液和血清等亦含有不等量的普利昂。這些含有普利昂的牛、羊組織被做成肉骨粉後來餵牛，就會造成牛隻的感染；如被人食用或做成化妝品或藥品，亦會讓人感染。由於其潛伏期非常長，所以不論人或動物發病時，很難用流行病學的調查技術找出何時被感染，或吃到什麼才被感染且被感染的動物和人一定會死亡，這是令人感到恐怖和無奈的地方。

　　人亦有傳染性海綿狀腦病，稱之為庫賈氏症（Creutzfeldt-Jacob Disease; CJD），其發生原因有百分之15是由於遺傳或外科的非故意感染所致；其他百分之85的原因則不明。發病的年齡平均約65歲，病人呈現思考、視力的減退、運動能力受損和如老人痴呆的症狀，病人亦會有肌肉痙攣，使之僵硬及抽筋並失去平衡的現象。至於和狂牛病有關的新型庫賈氏症，發生的年齡不但比庫賈氏症有年輕化的現象而且也沒有先天的遺傳因素，平均的發病年齡是27歲（16至48歲），且於發病後一年內死亡，且它們都在狂牛病多發的英國、法國和愛爾蘭等國出現且和吃牛肉有關。

　　其他動物的傳染性海綿狀腦病有羊的搔癢症、鹿的慢性消耗病（Chronic wasting disease；CWD）、貂的傳染性貂腦病（Transmissible mink encephalopathy；TME），貓、獅、豹等的貓科海綿狀腦病（Feline spongiform encephalopathy；FSE），可見已有越來越多的動物被感染，因此我們必須特別小心防範和監測。

三、非疫區的認定

　　世界動物衛生組織（World Organisation for Animal Health; OIE）的動物衛生法典（Terrestrial Animal Health Code）第2.3.13章對非疫區的認定有詳細的規範。

　　一個國家能否成為非疫區，必須依該國發生該病的情形分別提供下列證據和資料或報告：

(一)提出至少下列與發生狂牛病有關潛在因子的風險評估結果報告

1. 牛隻飼餵反芻動物來源的肉骨粉或油脂的情形和經由這些飼料傳入狂牛病的潛在可能
2. 輸入或國產的肉骨粉或油脂或其他飼料原料污染有傳染性海綿狀腦病病原的潛在可能情形
3. 輸入或國產的動物或胚胎已被感染的可能情形
4. 所有有關傳染性海綿狀腦病的流行病學現況
5. 國內牛羊的族群結構現況
6. 使用反芻獸動物屍體包括突然倒下的動物（fallen stock）、副產物、屠宰場廢棄物的情形和其化製過程中的各種變數與動物性飼料的製程

(二)持續性對獸醫師、養畜戶及其他與運輸、銷售、屠宰牛隻等有關從業人員的宣導，以鼓勵其向動物防疫機關報告所發現成牛有神經疾病的情形

(三)將所有出現與狂牛病相似臨床症狀牛隻列為強制通報和調查的成果和成效

(四)建立進行上述(一)潛在因子的監測系統與方法

(五)在核准的實驗室進行依上述(四)所建立的監測系統所蒐集到腦及其他有風險組織的檢驗結果。至於其檢驗則須依照OIE標準手冊（Manual of Standards for Diagnostic Tests and Vaccines）第2.1.14章所定的方法施行之；監測的動物類別和數目在其動物衛生法典附件3.8.4有詳細的規定。

　　一個國家要被認定為非疫區，一定要提供上述(一)有關潛在因子的風險評估結果報告，如：

1. 該國從未有狂牛病病例的發生，則另須提出符合上述(二)至(五)要件7年的完整資料或提出符合上述(三)要件7年的完整資料和最近8年來都沒有將肉骨粉或油脂飼餵反芻獸的證明資料也可。
2. 該國曾發生的狂牛病病例是歸因於輸入活牛者，則須另再提供所有發生病例的牛隻都是直接自國外輸入的證明且所有輸入的牛隻和如是母牛則其在出現症狀前後兩年內的最後子嗣等牛隻都已經全部被屠宰或撲殺完畢和提供符合上述(二)至(五)要件7年的完整資料或符合上述(三)要件7年的完整資料和最近8年來都沒有將肉骨粉或油脂飼餵反芻獸的證明資料。
3. 該國曾發生的狂牛病病例未能歸因於輸入活牛者，則還必須另證明其最後一個病例離今至少已有7年並提供符合上述(二)至(五)要件7年的完整資料或符合上述(三) 要件7年的完整資料和最近8年來都禁止將源自反芻獸的肉骨粉或油飼餵反芻獸的證明及其有效執行的證明資料。

　　一國家如符合下列要件也可以被認定為準非疫區（Provisional free zone）。其先決條件是已進行上述(一)有關潛在因子的風險評估和證明已採取一段相當長的時間並有效地管理所確認的風險因子，如:

1. 該國從未有狂牛病病例的發生，另必須提供完整雖未滿7年但符合上述(二)至(五)要件的資料或提出至少已有8年來都沒有將肉骨粉或油脂飼餵反芻獸的證明資料和雖未滿7年但符合上述(三) 要件的完整資料也可。
2. 該國所發生的狂牛病病例是歸因於輸入牛隻者，除上述的基本要件和須提出所有病例的牛隻都是直接自國外輸入的證明且所有輸入的牛隻和如是母牛則其在出現症狀前後兩年內的最後子嗣等牛隻都已經全部被屠宰或撲殺完畢的資料外，另須提供雖未滿7年但已符合上述(二)至(五)要件的完整資料或最近8年來都沒有將肉骨粉或油脂飼餵反芻獸的證明資料和雖未滿7年但符合上述(三)要件的完整資料。

四、防範措施

　　我國從未有狂牛病的發生例，因此，如何防止其入侵和如何提供有科學的證據證明我國為非疫區，OIE都有規範可遵循。我國自英國發生狂牛病以來，為防範該病的傳入，行政院農業委員會已採取的措施如下：

(一)立即依動物傳染病防治條例之規定，宣告狂牛病的發生國家為疫區，禁止其所產之牛、羊等活動物以及肉骨粉、肉粉、骨粉、禽肉粉、血粉、動物用油脂和油渣、血清等產品的輸入，也同時禁止其他可傳播狂牛病之動物產品輸入；另由行政院衛生署同步公告該國所產之牛肉、雜碎以反芻動物組織或體液為原料製成會威脅人體健康的化妝品、藥品等的輸入，以防止其入侵。

(二)當前述的相關產品被禁止輸入後，如有利可圖時，就會有人冒險走私這些被禁止的動物或產品進口。因此，我國的走私查緝單位即財政部關稅局和行政院海岸巡防署就盡全力防止走私行為的出現，防止自境外將狂牛病的動物或病源傳入，而造成境外移入的病例或人的感染。

(三)禁止除魚粉以外的動物性蛋白質原料供作飼料來餵牛。

(四)提供宣導資料讓獸醫師、畜牧產業等相關從業人員和一般社會大眾了解狂牛病的特性和其對人和動物的危害性，並於發現可疑的動物時，能立即通報動物防疫機關；另由行政院衛生署依傳染病防治法之規定，要求開業醫師須通報可疑病人的病例，以便能立即做確診和採取緊急防疫措施。

　　另為確保國內沒有狂牛病的存在，行政院農業委員會已依OIE動物衛生法典附件3.8.4的規定，採取年老、突然死亡、突然倒下、有神經症狀等牛隻腦組織做病理檢驗併用自瑞士進口的西方免疫墨點套組檢測，採樣的頭數則依我國的牛群結構和OIE的流行病學抽樣規定，每年採樣50頭以上，就能提供足夠證明有無狂牛病的科學證據。我國經過4年的監測結果顯示尚無狂牛病的跡象，其歷年的監測頭數如表2。

五、結語

　　依據OIE 所規範的狂牛病非疫區定義與要件，由於我國未曾有狂牛病的病例並已採取必要的入侵防範措施，要成為能被OIE認定為非疫區尚缺3年的監測資料。我國自英國於1990年確認定名為狂牛病起就禁止發生國所產相關活動物和產品的輸入，這是我國一直沒有病例發生的最主要的因素。反觀日本，其於2001年發現狂牛病起，至今已有10個病例，追究其原因是在於該國直到前兩年才禁止肉骨粉的進口等相關措施，實在為時已晚了，未來會不會還有新的病例檢出，則不得而知。目前我國要防範該病的入侵，最重要的是走私查緝機關必須繼續防止走私行為的發生，另行政院農業委員會和行政院衛生署必須繼續監測和採取必要的產品進口管制措施，各盡執掌，分工合作，共同維護人畜的健康。